von Willebrand Hastalığı

von Willebrand Hastalığı nedir?

En yaygın kanama bozukluğu olan von Willebrand hastalığı (vWH), dünya nüfusunun %1’ini etkilemektedir. vWH, kalıtsal bir hastalıktır ve von Willebrand faktöründe (VWF) eksiklik veya bozukluktan kaynaklanmaktadır. Hem erkeklerde hem de kadınlarda meydana gelmektedir. vWF ve faktör VIII seviyesi ve aktivitesinin ölçülmesi ile teşhis edilmektedir.

Başlıca üç von Willebrand hastalığı türü mevcuttur. Tip 1 en yaygın ve en hafif türdür, tip 3 ise en nadir ve en şiddetli formdur. Tip 3 genel olarak çocuğun defektif geni her iki ebeveynden aldığı otozomal resesif şekilde geçmektedir. Tip 3 hastalığı olan insanlarda ya çok az vWF vardır ya da hiç yoktur ve genellikle eklemlerde ve kaslarda spontan kanama epizodları meydana gelir. vWH olan insanlarda yaralanma, ameliyat, diş ile ilgili prosedür veya doğum sonrasında uzun süreli kanama görülür. VWH olan kadınlarda ağır veya uzun süreli adet kanaması olur.

Tedavi, vWH türüne ve şiddetine bağlıdır. Tip 3 hastalar ve şiddetli kanama riskinde olan Tip 1 ve Tip 2 hastaları, genel olarak vWF bakımından zengin olan ve FVIII içeren faktör konsantreleri ile tedavi edilir.

Faydalı Kaynaklar

KAYNAK AÇIKLAMA
Signs of Bleeding (Kanama Belirtileri) 

Kanama bozukluğunun 5 belirtisi.

Webitesine Git  
Dünya Hemofili Federasyonu

Kalıtsal kanama bozuklukları olan hastalara yönelik bakımı iyileştirmeyi ve sürdürmeyi amaçlayan global organizasyon.

Webitesine Git