)

Kalıtsal Kanama Bozuklukları

Kalıtsal Kanama Bozuklukları

Kanama bozukluğu, kanın düzgün şekilde pıhtılaşamamasıyla sonuçlanan bir grup durumdur. Bunun sonucunda kanama bozuklukları olan hastalarda yaralanma, adet kanaması, travma veya ameliyat sonrasında uzun süreli kanama ve ciddiyetine bağlı olarak birçok durumda eklemlerde, kaslarda ve vücudun diğer bölgelerinde spontan kanama görülür.

Kanın düzgün şekilde pıhtılaşmaması, pıhtılaşma proteinleri ve/veya plateletler gibi kan bileşenlerinde meydana gelen bozukluklardan kaynaklanır. Vücudumuz pıhtılaşma faktörleri olarak da bilinen 13 farklı pıhtılaşma proteini üretir. Eğer bu pıhtılaşma faktörlerinden herhangi biri eksikse veya düzgün çalışmıyorsa, kanama bozukluğu ortaya çıkabilir. Kanama bozuklukları oldukça nadirdir ve hemofili gibi bazı kanama bozuklukları konjenital (kalıtsal) veya edinsel olabilir. Konjenital kanama bozuklukları, genlerde meydana gelen bozukluklar veya hasardan kaynaklanmaktadır ve doğuştan itibaren mevcuttur. Kalıtsal olabilir veya genetik mutasyondan dolayı ortaya çıkabilirler. Edinsel kanama bozuklukları, doğumdan sonra veya spontan olarak meydana gelir.

Tedavi, hastalığa ve şiddetine bağlı olarak değişiklik gösterir. Bazı kanama bozukluklarında kanamaları önlemek veya tedavi etmek için evde uygulanabilecek tedaviler mevcuttur. Uygun bilgilendirme ve tedavi ile kanama bozuklukları olan hastalar hayatı dolu dolu ve verimli şekilde yaşayabilir.

  • 300.000’den fazla

    insanda kanama bozukluğu vardır

  • %30

    Hemofili hastalarının %30’unun aile geçmişinde hemofili yoktur

  • Her 100 kişiden 1’i

    von Willebrand Hastalığı ile doğar

Hastalıklar Hakkında Daha Fazlası

von Willebrand Hastalığı

von Willebrand Hastalığı (vWH), von Willebrand Faktörü adlı bir proteinin eksikliğinden kaynaklanan kanama bozukluğudur.

Hemofili A

Hemofili A, kan pıhtılaşma faktörlerinden Faktör VIII eksikliğinden kaynaklanan kanama bozukluğudur.

Hemofili B

Hemofili B, kan pıhtılaşma faktörlerinden Faktör IX eksikliğinden kaynaklanan kanama bozukluğudur.

Faktör X Eksikliği

Faktör X eksikliği, hem kalıtsal hem de edinsel olabilen bir kanama bozukluğudur.

Faktör XIII Eksikliği

Konjenital faktör XIII eksikliği, stabil olmayan kan pıhtıları ile karakterize edilen kanama bozukluğudur.

Fibrinojen Eksikliği

Konjenital fibrinojen eksikliği; eksik, yetersiz veya disfonksiyonel fibrinojen ile karakterize edilen birçok hastalığı tanımlamaktadır.