Hemofili B

Hemofili B nedir?

Hemofili B (Christmas hastalığı), Hemofili A kadar yaygın değildir ve kişide yeterli pıhtılaşma faktörü IX olmadığında meydana gelir. Hemofili B genellikle kalıtsal olmasına rağmen vakaların yaklaşık %30’u kişinin kendi genlerinde meydana gelen spontan mutasyondan kaynaklanmaktadır.

Hemofili B, her 50.000 kişide yaklaşık 1 kişiyi etkilemektedir. Teşhisi için kişiden kan örneği alınıp içerisindeki faktör aktivitesi seviyesi ölçülmektedir.

Hemofili B etkilenen kişinin kanında mevcut pıhtılaşma faktörü miktarına bağlı olarak hafif, orta veya şiddetli olabilir. Ancak hastaların yaklaşık %60’ında bu bozukluğun şiddetli formu mevcuttur. Hemofili B olan hastalarda travma, ameliyat veya diş çekimi sonrasında uzun süreli kanama görülür. Şiddetli vakalar haftada bir veya iki kere kanama geçirebilirler ve kanama genellikle spontan olur, diğer bir ifadeyle herhangi bir belirgin neden olmadan meydana gelmektedir. Ciddi komplikasyonlar eklemler, kaslar, beyin veya diğer iç organlarda kanamaya yol açabilir. Hafif hemofili B vakalarında bu bozukluk ameliyat veya ciddi yaralanma sonrasına kadar bilinmeyebilir.

Hemofili B tedavisi çok etkilidir ve uygun tedavi ve bakımla hemofili B olan insanlar oldukça normal şekilde yaşayabilir. Başlıca uygulanan tedavi, pıhtılaşma faktörü IX’un kanamaları önlemek veya tedavi etmek için önleyici (profilaksi) veya gerektiğinde (on demand) infüzyon yoluyla damardan verildiği replasman tedavisidir.

Faydalı Kaynaklar

KAYNAK AÇIKLAMA
Signs of Bleeding (Kanama Belirtileri) 

Kanama bozukluğunun 5 belirtisi.

Webitesine Git  
Dünya Hemofili Federasyonu

Kalıtsal kanama bozuklukları olan hastalara yönelik bakımı iyileştirmeyi ve sürdürmeyi amaçlayan global organizasyon.

Webitesine Git